加入好友 登入/註冊
本會期刊
台灣急診醫學通訊

第三卷第五期
刊登日期:2020/10/26
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 3(5) : e2020030505回上頁

急診困難診斷:多發性骨髓瘤(multiple myeloma)

許欽銓  
奇美醫療財團法人奇美醫院 急診醫學部

七十多歲平時健康的婆婆,主訴全身痠痛背痛一個多月,在經過國術館民俗醫療多次未改善後,來到神經外科門診第一次就醫。門診照了一張腰椎X光後,並未發現明顯異狀,便開立消炎止痛藥讓病人服用。三天後,因持續痠痛難耐,病人又到了急診就醫。此次就醫檢查發現病人WBC 5.9 x103/uL、Hb 11.4 g/dL、BUN 50 mg/dL、Cr 3.3 mg/dL,初步懷疑藥物引起腎衰竭,便讓病人回腎臟科追蹤。然而,病人在隔天門診檢驗發現異常高血鈣 Ca 17.5 mg/dL,便轉回急診做緊急處置。此次急診就醫照了顱骨X光發現許多蝕骨病灶(osteolytic lesion),入院進一步檢查後確診罹患了多發性骨髓瘤(multiple myeloma)。


簡介

多發性骨髓瘤是一種體內的漿細胞(plasma cell)出現病變的血液性癌症,這些過多的漿細胞會分泌單株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin),並在骨髓內增生,導致骨頭被侵蝕、骨質疏鬆及腎臟病變。由於初期症狀常是以非特異性的全身痠痛來表現,所以很難在第一時間被診斷。

盛行率及臨床表現

多發性骨髓瘤佔所有癌症僅1-2%,但佔血癌比例約達17%。這是一個幾乎發生在高齡者的疾病,平均發病的年齡是66歲,僅有約2%的病人會在40歲以前發病。發病是以男性略多於女性。在台灣,年發生率從2007年的每十萬分之1.74人,到2012年的每十萬人分之2.27人,五年增長了30.5%。

臨床上以全身無力及骨頭痠痛為最主要的表現,另外有15%病人有高血鈣(calcium elevation)、20%的病人有腎功能惡化(renal insufficiency)、75%會伴隨著貧血(anemia)、及80%的病人可發現骨頭病兆(bone lesion),可以「CRAB」的名稱來幫助記憶。其他較少見的情況,亦可能出現血液高度黏稠症候群(hyperviscosity syndrome)及類澱粉沉積症(amyloid disease),而出現相關的併發症。


診斷

除了血液檢驗可發現貧血、腎功能惡化、高血鈣外,影像學檢查如X光、電腦斷層(CT)、正子造影(PET-CT)亦可能發現蝕骨病灶。當臨床有高度懷疑多發性骨髓瘤後,可安排較具特異性的檢查-尿液或血清蛋白電泳分析(urine or serum protein electrophoresis),可見到單株M蛋白(monoclonal [M] protein)。要確定多發性骨髓瘤的診斷,則一定要做骨髓穿刺檢查,確定骨髓裡有異常的漿細胞聚集,或證實有骨頭或髓外的漿細胞瘤(plasmacytoma)。有關診斷標準,請參照下列表一。

表一:多發性骨髓瘤的診斷標準

必須同時滿足診斷條件AB

A

單株骨髓漿細胞10% 或 切片證實有骨頭或髓外的漿細胞瘤

clonal bone marrow plasma cells10% or biopsy-proven bony or extramedullary plasmacytoma

B

任一或多項骨髓瘤定義事件(myeloma defining events

1.         潛在漿細胞增殖性疾病造成器官衰竭的證據,特別是:

l   高血鈣:血鈣>正常上限值1 mg/dL或>11 mg/dL

l   腎功能惡化:血中肌酸酐>2 mg/dL或肌酸酐廓清率<40 mL/min

l   貧血:血色素<正常下限值2 g/dL或<10g/dL

l   骨頭病灶:X光、電腦斷層或正子造影出現1個蝕骨病灶

2.         單株骨髓漿細胞60%

clonal bone marrow plasma cell percentage60%

3.         血清中受影響的游離輕鏈比值100

involveduninvolved serum free light chain ratio100

4.         磁振造影(MRI)發現>1個病灶(病灶大小至少5mm

>1 focal lesion on magnetic resonance imaging [MRI] studies


治療

多發性骨髓瘤可能會帶來急性併發症,而需要對應的治療,例如感染時使用抗生素、急性腎衰竭的治療、高血鈣的治療、嚴重貧血的治療等等。至於疾病的根本治療,第一線則是使用化療藥物thalidomide、lenalidomide、bortezomib加上類固醇,多數病人初期對化療的反應極佳,但大多最終還是會復發,對於復發且對化療反應不佳的病人,則可以考慮第二線自體幹細胞移植。


結語

多發性骨髓瘤常是以非特異性的全身痠痛、骨頭痛來表現,且絕大多數發病者都是高齡者,所以儘管抽血發現腎功能惡化、貧血,也不見得第一時間能夠診斷出來。臨床醫師應更警覺的去檢驗血液鈣離子濃度,並安排X光檢查找尋骨頭病灶,也許就會有不一樣的發現,第一時間幫病患找到診斷並及早治療。


參考文獻

3. Michels TC, Petersen KE. Multiple Myeloma: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician. 2017 Mar 15;95(6):373-383.
4. Medical Masterclass contributors, Firth J. Haematology: multiple myeloma. Clin Med (Lond). 2019;19(1):58-60.

回上頁