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首頁本會期刊台灣急診醫學通訊第九卷第一期兒童發燒後快速昏迷：兒童急性壞死性腦病變 (ANEC) 本會期刊台灣急診醫學通訊台灣急診醫學通訊第九卷第一期刊登日期：2026/02/26 Taiwan Emergency Medicine Bulletin 9(1) : e2026090102回上頁點閱次數：373 PDF下載次數：23 兒童發燒後快速昏迷：兒童急性壞死性腦病變 (ANEC) 鄭卉筑¹、張志華^1、2 1.新光吳火獅紀念醫院急診醫學科 2.天主教輔仁大學醫學系前言在兒科急診，面對發燒與意識改變的孩童，腦膜炎或單純皰疹腦炎常是首要鑑別診斷。然而，若患者病況急轉直下，且影像學（MRI）出現雙側丘腦對稱性高信號病灶，則必須考慮是否為高致死率與高致殘率的兒童急性壞死性腦病變（Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood, ANEC）。一、流行病學：誰是高風險族群？ ANEC 主要盛行於東亞國家（如台灣、日本、韓國），多見於 6 個月至 5 歲的幼童，平均年齡約 2 歲。誘發因子主要可分為兩大類：病毒感染與基因易感性 (genetic susceptibility)，病毒感染最常見於流感病毒 (influenza virus)，其他如登革熱病毒 (dengue virus)、SARS-CoV-2病毒和皰疹病毒 (herpesvirus) 皆有可能；在反覆發作或有家族史的患者，需考慮 RANBP2 基因突變。二、臨床表現 ANEC 的典型表現為猛爆性 (fulminant) 病程，代表性的臨床特徵包括：高燒、癲癇發作、意識改變，以及神經學症狀急速惡化，常在數日內進展至昏迷狀態。病程可分為三階段：（一）前驅期：1-3 天的上呼吸道感染或腸胃炎症狀。（二）腦病變期：發燒後數小時內突然出現意識障礙、癲癇發作。（三）多重器官衰竭期：可能伴隨休克、肝功能異常 (transaminitis)、瀰漫性血管內凝固 (DIC)。三、診斷方式：影像學是 ANEC 的黃金診斷標準，主要根據 Mizuguchi criteria：核心影像特徵是對稱性、多灶性(multifocal) 的病變，最典型的位置在雙側視丘 (bilateral thalami)，也可能影響腦幹、小腦與大腦白質。腦脊髓液 (CSF) 檢查通常無細胞增多 (non-inflammatory)、但有蛋白質升高。抽血通常可見發炎指數上升、轉氨酶升高 (transaminitis)和血小板減少 (thrombocytopenia)。圖：ANEC之典型影像特徵為雙側對稱性丘腦病灶；於MRI表現上，病灶區在T1WI呈低訊號，而在T2WI則呈明顯高訊號。(hypointense on T1, hyperintense on T2) 四、容易誤診的陷阱 ● 單純皰疹腦炎 (herpes simplex encephalitis, HSE)：HSE 通常侵犯顳葉且非對稱，而 ANEC 為對稱性視丘受損。 ● 雷氏症候群 (Reye Syndrome)：同樣有肝腫大與腦病變，但 ANEC 的神經影像更具特異性，且通常與阿斯匹靈使用無關。 ● 熱痙攣 (febrile connvulsion)：若小孩發燒抽搐後意識恢復緩慢（超過 30 分鐘），斷不可輕易以 complex febrile convulsion 結案。五、急診處置目前尚無標準化治療建議，但「早期積極介入」是共識。（一）呼吸道保護：GCS ≤ 8 分立即插管，建立安全的呼吸道。（二）降腦壓治療：使用 Mannitol 或 3% hypertonic saline。（三）免疫調節 (immunomodulatory therapy)（重要）：ANEC 主要是細胞激素風暴 (cytokine storm) 和免疫介導的損傷 (immune-mediated injury)，而非病毒本身，因此免疫調節治療扮演關鍵角色。高劑量類固醇：Methylprednisolone 30 mg/kg/day 連續3-5天，在發病 24 小時內給予效果最佳。免疫球蛋白 (IVIG)：2 g/kg 分2-5天給予。 IL-6 拮抗劑：如Tocilizumab，針對細胞素風暴。（四）抗病毒藥物：若懷疑流感，立即給予 Oseltamivir。六、動向與預後所有疑似個案應直接收治小兒加護病房 (PICU)。ANEC 死亡率高達 30%，存活者中約一半留有嚴重神經學後遺症，預後極差，可進一步使用 ANE-S Score (Acute Necrotizing Encephalopathy Severity Score, ANE-SS) 來預測預後。結語 ANEC 是急診醫師和兒科醫師與死神賽跑的極致考驗。在病童意識改變的初期，能從對稱性視丘病變的影像中嗅出危機，及早啟動高劑量類固醇免或疫調節劑治療並收治於兒童加護病房，唯有如此，才可能在細胞激素風暴中，搶救孩童的生命及改善預後。 *Reference* 1. Qin N, et al. Pathogenesis and Management of Acute Necrotizing Encephalopathy. Expert Rev Neurother. 2023 Jul-Dec;23(7):641-650. 2. Angurana SK, et al. Clinical Profile, Intensive Care Needs, and Short-Term Outcome of Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood: A Retrospective Study From a Tertiary Care Hospital in North India. Pediatr Neurol. 2025 Sep;170:66-71. 3. Gupta J, Choudhary R, Gupta A, et al. Child Neurology: Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood Associated With Dengue: Good Neurologic Outcome Despite a Fulminant Presentation. Neurology. 2024. 4. Fang Y, et al. Clinical characteristics and prognostic analysis of acute necrotizing encephalopathy of childhood: a retrospective study at a single center in China over 3 years. Front Neurol. 2023 Dec 20;14:1308044 5. Mizuguchi, M., et al. (1995). Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a new clinical entity. Neuroscience Research, 23(1), 135-139. 6. St-Amant M, Sharma R, Naaman Saeed Soliman J, et al. Acute necrotizing encephalopathy. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 27 Jan 2026) 回上頁

第九卷第一期
刊登日期：2026/02/26
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 9(1) : e2026090102回上頁

點閱次數：373 PDF下載次數：23

兒童發燒後快速昏迷：兒童急性壞死性腦病變 (ANEC)

鄭卉筑¹、張志華^1、2

1.新光吳火獅紀念醫院急診醫學科

2.天主教輔仁大學醫學系

前言

在兒科急診，面對發燒與意識改變的孩童，腦膜炎或單純皰疹腦炎常是首要鑑別診斷。然而，若患者病況急轉直下，且影像學（MRI）出現雙側丘腦對稱性高信號病灶，則必須考慮是否為高致死率與高致殘率的兒童急性壞死性腦病變（Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood, ANEC）。

一、流行病學：誰是高風險族群？

ANEC 主要盛行於東亞國家（如台灣、日本、韓國），多見於 6 個月至 5 歲的幼童，平均年齡約 2 歲。誘發因子主要可分為兩大類：病毒感染與基因易感性 (genetic susceptibility)，病毒感染最常見於流感病毒 (influenza virus)，其他如登革熱病毒 (dengue virus)、SARS-CoV-2病毒和皰疹病毒 (herpesvirus) 皆有可能；在反覆發作或有家族史的患者，需考慮 RANBP2 基因突變。

二、臨床表現

ANEC 的典型表現為猛爆性 (fulminant) 病程，代表性的臨床特徵包括：高燒、癲癇發作、意識改變，以及神經學症狀急速惡化，常在數日內進展至昏迷狀態。病程可分為三階段：

（一）前驅期：1-3 天的上呼吸道感染或腸胃炎症狀。

（二）腦病變期：發燒後數小時內突然出現意識障礙、癲癇發作。

（三）多重器官衰竭期：可能伴隨休克、肝功能異常 (transaminitis)、瀰漫性血管內凝固 (DIC)。

三、診斷方式：

影像學是 ANEC 的黃金診斷標準，主要根據 Mizuguchi criteria：核心影像特徵是對稱性、多灶性(multifocal) 的病變，最典型的位置在雙側視丘 (bilateral thalami)，也可能影響腦幹、小腦與大腦白質。腦脊髓液 (CSF) 檢查通常無細胞增多 (non-inflammatory)、但有蛋白質升高。抽血通常可見發炎指數上升、轉氨酶升高 (transaminitis)和血小板減少 (thrombocytopenia)。

圖：ANEC之典型影像特徵為雙側對稱性丘腦病灶；於MRI表現上，病灶區在T1WI呈低訊號，而在T2WI則呈明顯高訊號。(hypointense on T1, hyperintense on T2)

四、容易誤診的陷阱

● 單純皰疹腦炎 (herpes simplex encephalitis, HSE)：HSE 通常侵犯顳葉且非對稱，而 ANEC 為對稱性視丘受損。

● 雷氏症候群 (Reye Syndrome)：同樣有肝腫大與腦病變，但 ANEC 的神經影像更具特異性，且通常與阿斯匹靈使用無關。

● 熱痙攣 (febrile connvulsion)：若小孩發燒抽搐後意識恢復緩慢（超過 30 分鐘），斷不可輕易以 complex febrile convulsion 結案。

五、急診處置

目前尚無標準化治療建議，但「早期積極介入」是共識。

（一）呼吸道保護：GCS ≤ 8 分立即插管，建立安全的呼吸道。

（二）降腦壓治療：使用 Mannitol 或 3% hypertonic saline。

（三）免疫調節 (immunomodulatory therapy)（重要）：ANEC 主要是細胞激素風暴 (cytokine storm) 和免疫介導的損傷 (immune-mediated injury)，而非病毒本身，因此免疫調節治療扮演關鍵角色。

高劑量類固醇：Methylprednisolone 30 mg/kg/day 連續3-5天，在發病 24 小時內給予效果最佳。
免疫球蛋白 (IVIG)：2 g/kg 分2-5天給予。
IL-6 拮抗劑：如Tocilizumab，針對細胞素風暴。

（四）抗病毒藥物：若懷疑流感，立即給予 Oseltamivir。

六、動向與預後

所有疑似個案應直接收治小兒加護病房 (PICU)。ANEC 死亡率高達 30%，存活者中約一半留有嚴重神經學後遺症，預後極差，可進一步使用 ANE-S Score (Acute Necrotizing Encephalopathy Severity Score, ANE-SS) 來預測預後。

結語

ANEC 是急診醫師和兒科醫師與死神賽跑的極致考驗。在病童意識改變的初期，能從對稱性視丘病變的影像中嗅出危機，及早啟動高劑量類固醇免或疫調節劑治療並收治於兒童加護病房，唯有如此，才可能在細胞激素風暴中，搶救孩童的生命及改善預後。

Reference

1. Qin N, et al. Pathogenesis and Management of Acute Necrotizing Encephalopathy. Expert Rev Neurother. 2023 Jul-Dec;23(7):641-650.

2. Angurana SK, et al. Clinical Profile, Intensive Care Needs, and Short-Term Outcome of Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood: A Retrospective Study From a Tertiary Care Hospital in North India. Pediatr Neurol. 2025 Sep;170:66-71.

3. Gupta J, Choudhary R, Gupta A, et al. Child Neurology: Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood Associated With Dengue: Good Neurologic Outcome Despite a Fulminant Presentation. Neurology. 2024.

4. Fang Y, et al. Clinical characteristics and prognostic analysis of acute necrotizing encephalopathy of childhood: a retrospective study at a single center in China over 3 years. Front Neurol. 2023 Dec 20;14:1308044

5. Mizuguchi, M., et al. (1995). Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a new clinical entity. Neuroscience Research, 23(1), 135-139.

6. St-Amant M, Sharma R, Naaman Saeed Soliman J, et al. Acute necrotizing encephalopathy. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 27 Jan 2026)