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Taiwan Society of Emergency Medicine
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台灣急診醫學通訊
 第七卷第五期 點閱次數：59 PDF下載次數：0 DRESS - 不只是紅疹
陳泓誌 奇美急診醫學部 個案 一位四歲男童，主訴臉部與胸腹部紅斑性丘疹伴隨發燒五天至急診室就診。檢傷時生命徵象：體溫36.5℃、心跳111下/分鐘，呼吸24次/分鐘、室氧濃度下98 %，無明顯呼吸窘迫、過去五天退燒時活力與食慾正常。病人有癲癇病史，長期口服Valproic Acid控制，在三週前開始加上口服抗癲癇藥Phenobarbital。Lab data 顯示肝指數輕微上升與嗜酸性白血球比例上升。因懷疑藥物反應合併嗜酸性球及全身症狀(DRESS)病人收治住院並開始Methylprednisolone針劑與口服抗組織胺治療，紅斑性丘疹逐漸改善。入院第二天，腹部超音波顯示輕微肝脾腫大。然而，入院一週後，紅斑性丘疹復發，故加上免疫抑制劑Cyclosporine治療，於症狀改善後出院。 前言 藥物反應合併嗜酸性球及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, DRESS）是一種罕見的嚴重藥物過敏反應，可能影響多個器官系統，導致多重器官衰竭。DRESS 通常在暴露於致敏藥物後2到6週內發生，臨床特徵包括高燒、紅斑丘疹皮疹、肝腫大、腎功能不全、淋巴結腫大及嗜酸性球增多。DRESS 在兒童中的發生率較低，但由於其複雜的臨床表現及潛在的多器官受損，急診醫師需要具備快速診斷及處理的能力，以避免病情惡化。對於近期服用常見之致敏藥物且出現全身性皮疹、發燒和多系統症狀的患者，急診醫師應高度懷疑DRESS。本文將針對兒童 DRESS 的臨床表現、診斷方法及治療策略進行探討，以期提供急診醫師在臨床工作時的參考。 診斷 病史與高風險藥物 診斷DRESS的關鍵在於仔細詢問病史，特別是患者在發病前的藥物使用情況。已知與DRESS有關的高風險藥物包括抗癲癇藥物（如carbamazepine、Phenytoin）、抗生素(特別是beta-lactams類藥物)、以及Allopurinol等。這些藥物通常在使用後2至6週內引發症狀，因此，對於近期服用這類藥物且出現全身性皮疹、發燒和多系統症狀的患者，急診醫師應高度懷疑DRESS。 臨床表現 DRESS 是一種全身性疾病，臨床表現多樣且非特異性。症狀通常在開始使用藥物後的2到8週內出現，可能在停藥後持續數週，並且可能給診斷帶來顯著挑戰。患者在疾病過程的早期經常會出現發燒，隨後出現皮疹。在兒童中，最常見的臨床表現是發燒、斑丘疹(常見的是瘙癢性斑狀紅斑)、內臟器官受損和不同程度的淋巴結腫大，伴隨嗜酸性粒細胞增多；此外，還可能有類似輕度病毒感染的前驅症狀。現有文獻未顯示兒童和成人之間的臨床表現有顯著差異。皮疹通常由頭部向下蔓延，伴有面部水腫，隨後擴散到軀幹和下肢。 最常受影響的器官是肝臟，表現為肝炎、肝功能衰竭；腎臟、心臟、肺臟、中樞神經和脾臟等也會受到影響。兒童和成人之間的臨床表現雖有重疊，但兒童更常見出現腸胃道症狀，除了肝炎外，還包括非特異性結腸炎和胃腸炎。 診斷標準 DRESS 的診斷需要結合臨床表現及實驗室檢查結果。RegiSCAR (Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions) 標準是目前最常用的診斷標準，包括以下項目： 鑑別診斷包括其他皮膚藥物反應，如 Stevens Johnsons Syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN)。還需要排除急性感染、血液腫瘤疾病及其他免疫性疾病，如川崎氏症或幼年型類風濕性關節炎。 治療 停止致敏藥物 治療 DRESS 的首要步驟是立即停止可疑的致敏藥物。早期停藥與病情改善及預後良好密切相關。急診醫師需仔細詢問病史、評估近期用藥情況，快速確定可能的致敏藥物。 支持性治療 支持性治療是治療 DRESS 的核心，包括維持電解質平衡、監測生命徵象及支持受損器官功能。對於輕症患者，可使用抗組織胺藥物以減輕皮膚瘙癢及不適。必要時應給予輸液、退燒藥物。 類固醇與免疫調節藥物 對於中重度 DRESS，尤其是內臟受損或全身症狀明顯的患者。類固醇是首選治療藥物，如口服Prednisone。治療應根據臨床反應逐漸減量，減量過快可能導致病情復發。對於Prednisone療效不佳或有禁忌症者，可考慮其他免疫調節劑如Cyclosporine或免疫球蛋白（IVIG）。 結語 DRESS是一種潛在危及生命的藥物過敏反應，尤其在兒童中，因為症狀多變且容易與其他疾病混淆，急診醫師需具備高度的警覺性。早期識別並及時停止致病藥物是改善預後的關鍵。同時，根據患者的病情嚴重程度，制定治療方案，包括支持性治療、局部或全身性類固醇以及在必要時使用免疫調節劑。對於急診醫師而言，了解DRESS的臨床特徵和處理原則，有助於減少兒童患者的死亡率和併發症，並改善長期預後。 Reference |
