黃政富 、顏文嵐

戴德森醫療財團法人嘉義基督教醫院 急診醫學部

[個案]

       一位2歲5個月男童，主訴連續發燒4天。抵達檢傷生命徵象：血壓脈搏及血氧濃度因病人躁動無法測量、體溫38.0℃、身高93.6公分、體重14公斤、昏迷指數：E4V5M6。G2P2自然產、無過去病史，疫苗史皆依建議時程施打。身體檢查發現左側頸部淋巴結腫大、眼周紅腫、嘴唇乾裂和疑似草莓舌表現。血液檢查發現WBC：21330/uL、Plt：276000/uL 、CRP：10.944 mg/dL、ALT：67U/L。入院後隔日四肢和腹部出現紅疹，BCG疫苗接種處也見紅腫反應。雖給予Augmentin治療，入院後第三天，病人仍持續高燒至攝氏40度，追蹤血液檢查發現WBC：24790/uL、Plt：320000/uL、CRP：9.196mg/dL、ESR：88mm/hr、AST/ALT：110/207U/L、Anti-HAV IgM / HBs Ag / Anti-HCV皆為陰性，Albumin：3.8g/dL。此時高度懷疑川崎氏症 (Kawasaki disease)，因此給予單次IVIG 30g (2.1g/kg)、Aspirin 200mg QID (57mg/kg/day)，同時安排心臟超音波檢查。心臟超音波檢查顯示輕微左前支冠狀動脈擴張 (Z score：2.12)，並無發現動脈瘤形成。治療給予後，隔日發燒緩解，住院第六日順利出院，當日追蹤血液檢查發現WBC：11300/uL、Plt：402000/uL、CRP：4.980 mg/dL、AST/ALT：57/92U/L、Albumin：3.7 g/dL。腹部超音波僅發現輕微肝臟間質變化。

圖一、草莓舌和BCG接種處發炎反應為川崎氏症常見表現，但BCG接種處發炎反應並非目前診斷條件之一。

[前言]

       川崎氏症 (Kawasaki Disease)好發於5歲以下兒童，典型表現為不明原因發燒超過五日，合併全身皮膚黏膜表現，以及淋巴結病變，盛行率在美國約為25人/10萬人/年，在台灣和日本的盛行率則為3~15倍之多。目前對於川崎氏症的發生原因並無定論，一般認為機轉為自體免疫失常引起全身性發炎反應，尤其會造成中、小型動脈炎。診斷條件為一項必要條件 (發燒五日以上)，合併以下五種症狀中至少表現四種:

1. 嘴唇發紅乾裂，且/或合併口腔咽喉黏膜紅腫、草莓舌

2. 雙側結膜充血且無滲出液 (exudate)

3. 全身斑丘疹或多型性紅斑樣皮疹

4. 急性期四肢末端發紅水腫，且/或在亞急性期見指甲周圍皮膚脫屑

5. 頸部淋巴結病變 (直徑≥1.5cm，通常單側)

       針對無法滿足典型診斷條件但高度懷疑的川崎氏症患者(或稱不完全型或非典型川崎氏症)，一些實驗室診斷也可以作為後續治療的判斷依據，包含:

1. 貧血

2. 連續發燒第七日以上，血液檢查Plt  ≥ 450000/uL

3. Albumin ≤ 3.0g/dL

4. ALT(GPT)數值上升

5. WBC ≥ 15000 uL

6. Pyuria≥10WBC/hpf

       若CRP ≥ 3.0dL (或ESR≥40mm/hr)合併以上6種表現至少3種，或心臟超音波發現冠狀動脈的病態表現，則視為川崎氏症，且可給予川崎氏症的標準治療。

圖二、懷疑(非典型)川崎氏症的診斷流程圖

[治療]

　　川崎氏症的標準治療須盡早給予單一劑量的免疫球蛋白 (IVIG)，劑量為2g/kg，緩慢滴注10~12小時。在發病10日內給予免疫球蛋白可使冠狀動脈瘤的發生率由25%降至4%，因此目前健保給付符合典型定義的川崎氏症病人，於發病後10日內在具有小兒心臟醫師證書之小兒科醫師，並有小兒心臟超音波儀器之醫院，或者區域層級以上醫院使用。

　　另外，高劑量的Aspirin (美國指引：80-100mg/kg/day；日本指引30-50mg/kg/day) 每日分四次給予，也是建議的治療。退燒後48~72小時可將劑量調低至3-5mg/kg/day。

[結語]

　　川崎氏症已成為已開發國家中兒童後天性心臟疾病的最大肇因。過去研究指出，未經治療的川崎氏症患者有近25%會發展出冠狀動脈瘤。小於40歲成人的急性冠心症中也有5%由冠狀動脈瘤引起。因此，及早診斷，及早給予IVIG和Aspirin治療，並且安排心臟超音波評估冠狀動脈病變並追蹤，為此疾病相當重要的課題。

參考資料

1. McCrindle BW al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation.2017 Apr 25