張長元、賴慶元   

中國醫藥大學附設醫院急診部

        一名45歲的男性，半小時前他出現了劇烈的胸痛和呼吸困難。他機智的呼叫了119。旋即被急救人員送到我們急診室來。他的心跳不規則，血壓下降，並表現出極度焦慮。醫療團隊立即展開評估。心電圖未顯示ST段抬高，但經胸超音波心臟檢查有心包積液。他的低血壓狀態相對穩定在90上，我們得以進行電腦斷層掃描，確認A型主動脈剝離。迅速聯繫心臟外科醫生，並啟動搶救手術，成功進行了主動脈置換術，挽救了他的生命。

        急性主動脈症候群常常被誤診為其他引起胸痛的疾病。其中最常見的是急性冠狀動脈症候群。初始誤診的發生率高達40%(1.2)，尤其在升主動脈受累時更為常見。診斷錯誤會延誤正確的治療，並導致使用不適當的療法（例如抗血栓藥物），增加併發症的風險。接觸抗血栓藥物與大出血和院內死亡率增加的趨勢有關。當血流動力學不穩定、出血性心包膜液和出血性胸腔積液的有較高急性主動脈症候群發生率。

        另外不穩定的血壓個案，常使當下進一步的處置艱難。或者僅以嚴重背痛和僅以胸痛為表現的個案同樣容易被漏診，有回診即OHCA的風險。

急性主動脈綜合症（Acute Aortic Syndrome，簡稱AAS）：是一組危及生命的主動脈疾病，包括以下主要形式：

急性主動脈剝離（Acute Aortic Dissection，簡稱AAD）：最常見的形式，通常伴隨劇烈胸痛或背痛，疼痛被描述為“撕裂”感。

主動脈內膜血腫（Aortic Intramural Hematoma，AIH）：主要是主動脈壁內的血腫，但沒有真正的分層。

穿透性主動脈潰瘍（Penetrating Aortic Ulcer，PAU）：主動脈壁的潰瘍，通常由動脈粥樣硬化引起，但不涉及真正的分層。

主動脈周圍血腫（Periaortic Hematoma）：主要是主動脈周圍的血腫，可能是由於主動脈壁的損傷或破裂所致。

       急性主動脈綜合症很少在症狀輕微的影像學研究中偶然發現，80% 至 90% (3)的急性主動脈剝離患者會急性發作嚴重胸痛或背痛。A型主動脈剝離的疼痛位於前胸部，而B型主動脈剝離的疼痛位於後胸部或背部。其他症狀或徵兆可能與夾層和終末器官灌注不良的進展有關。初步診斷時，37% 的A型主動脈剝離患者出現不當的診斷。未預期的狀態和冠狀動脈灌注不良是常導致最初錯誤診斷。

        B型主動脈剝離的疼痛位於後胸部或背部，患者更有可能出現上背痛或下背痛。與急性主動脈剝離相比，急性壁內血腫（Aortic Intramural Hematoma，簡稱AIH）的破裂風險更高，分別為26%和8%。A型主動脈壁內血腫的患者中，約60%至70%會出現心包膜積液，這一比例高於急性主動脈剝離。與急性主動脈剝離相比，主動脈壁內血腫較少發生灌注不良和主動脈瓣關閉不全。有症狀的主動脈穿透性潰瘍（Penetrating Aortic Ulcer，簡稱PAU）與其他急性主動脈症候群相似，主要表現為疼痛位置取決於潰瘍的位置。

       當診斷急性主動脈症候群時，我們需要仔細評估患者的臨床表現和影像學特徵。

診斷：

1. 生物標記：沒有特定的生物標記可用於確診急性主動脈症候群。但D-Dimer（低於500 mcg/L）有助於排除急性主動脈剝離的診斷。

2. 放射學特徵：縱隔增寬和胸腔積液可能引起對主動脈疾病的懷疑。胸部X光片對急性主動脈症候群的診斷不夠敏感，也不一定完全正常。如果胸部X光未顯示脈搏缺失或縱膈增寬，漏診的可能性顯著增加（達38%）。

3. CT掃描：電腦斷層掃描（CT）血管攝影是血流動力學穩定患者的首選診斷影像方式。CT掃描對主動脈剝離的影像診斷需要辨識兩個不同的管腔，內膜瓣可能會或可能不會被展示。腔內血栓的存在是假腔的良好標誌，尤其是在慢性期。通常假腔大於真腔。穿透性主動脈潰瘍的放射線影像顯示病灶不同程度地穿透主動脈壁，導致中膜內形成血腫、假性動脈瘤或破裂。無內側血栓形成的穿透性動脈粥樣硬化性潰瘍在升主動脈中較常見。穿透性主動脈潰瘍的識別可能具有預後重要性，因為它與較高的疾病進展率相關。

4. 超音波檢查：對血流動力學不穩定的患者，經胸超音波心臟檢查（TTE）或經食道超音波心動圖（TEE）可能有幫助。TTE和TEE可以識別主動脈瓣破裂引起的逆流、出血性心包積液和心包填塞，以及冠狀動脈受累引起的局部室壁運動異常。對背痛、胸痛常規超音波檢查，有助於排除腹主動脈破裂。

5. 磁振造影（MR）：磁振造影（MR）影像對主動脈病理學非常敏感且特異，但由於CT在急診中的廣泛應用而很少使用。        

鑑別診斷

        區分其他引起胸痛或背痛、脈搏缺失和神經功能缺損相關的疾病。

1. 非主動脈病變：急性冠狀動脈症候群、肺栓塞、自發性氣胸、食道破裂、心包膜炎和胸膜炎等都屬於非主動脈病變。

2.其他急性主動脈病變：包括主動脈瘤、有新症狀的慢性主動脈疾病以及先前主動脈修復的併發症（例如內漏、假性動脈瘤）。對於出現新症狀和慢性病變的患者，需要比較現有或先前的影像資料，區分夾層擴展和其他原因引起的症狀。

Takehome message：面對軀幹疼痛和EKG一樣重要的有超音波，控制疼痛，控制血壓，D-Dimer，不要猶豫去做CT。

參考文獻

1. Frequency of and inappropriate treatment of misdiagnosis of acute aortic dissection.Hansen MS, Nogareda GJ,Hutchison SJ Am J Cardiol. 2007;99(6):852. Epub 2007 Feb 2. 

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