李耿昇、吳家卉  、鄭佳琪

高雄長庚紀念醫院

       急性缺血性陰莖異常勃起是一個緊急情況，迅速介入是必需的，應採取階段性的治療策略（LEVEL:4）。任何治療的目標是使陰莖自然地恢復疲軟、減輕痛苦，以防止對海綿體造成慢性損害。在許多情況下，陰莖水腫可能會持續，伴有瘀傷和部分勃起狀態，以至於像是未治療完全的陰莖異常勃起。

一線治療

       在缺血性勃起異常持續大於4小時的情況下，強烈建議在進行任何手術治療之前先採用一線治療（LEVEL: 4）。

       若72小時後才開始治療可能有助於緩解異常的勃起和相關的疼痛，但在保留性功能方面可能缺乏相關的證據（LEVEL: 4）。

       陰莖異常勃起有幾種一線治療方法，包括運動、射精、冰敷、冷水浴和冷水灌腸。然而，這些治療的效果缺乏證據支持。所謂的藥物誘發陰莖異常勃起是由於對海綿體內注射一次諸如Alprostadil等藥物引起的。治療的第一步是使用30G針頭直接注射一種類交感興奮劑（最常用的是phenylephrine或etilefrine），而且不需事先從海綿體抽取血液（LEVEL: 4）。然而，這些簡單的情況通常可以僅通過抽吸血液而無需使用類交感興奮劑的情況下成功治療（LEVEL: 4）。

　　海綿體減壓通常有助於促進局部血液循環的恢復，也能減輕陰莖疼痛並減緩由異常勃起本身引起的局部酸中毒和缺氧的代謝異常。海綿體的血液抽取可以直接從冠狀溝或在局部麻醉下在陰莖幹近端兩側皮下進針（LEVEL: 4）。而且必須持續抽吸直到抽吸到鮮紅色的含氧血液（LEVEL: 4）。

　　用於海綿體內類交感興奮劑的選擇包括phenylephrine,etilefrine, ephedrine, epinephrine, norepinephrine, and metaraminol（LEVEL: 2b）。Phenylephrine因為對α1腎上腺受體的高選擇性，而沒有𝜷腎上腺受體的對於心臟收縮力和收縮速度的強心作用，所以成為首選藥物（LEVEL: 4）。Phenylephrine通常用生理食鹽水稀釋成100–500ug/ml的濃度，每3–5分鐘直接注射1毫升到陰莖海綿體中，一小時內的最大劑量是1毫克（LEVEL: 4）。對於兒童和有嚴重心血管疾病和潛在全身心血管副作用的患者，應使用更低的濃度（LEVEL: 4），且每15分鐘監測生命徵象（血壓和脈搏）。治療相關副作用包括頭痛、頭暈、高血壓、反射性心搏過緩、心搏過快和心悸，以及不規則的心律。

       由於缺血性勃起異常的患者可能由於低氧和酸中毒使得收縮反應減弱，因此可能對正常劑量的phenylephrine反應不佳。因此建議使用更高的劑量而有臨床效益，最高累計劑量可達50,000微克（LEVEL: 3）。

       鐮刀型貧血相關的陰莖異常勃起的治療方法和上面所述其他缺血性陰莖異常勃起相似（LEVEL: 4）。然而，可能還需要實施其他治療措施。與鐮刀型貧血相關的陰莖異常勃起的具體治療方法包括在為患者進行抽吸和灌洗的同時，同給予靜脈輸液和靜脈麻醉止痛劑。此外，還需要氧氣治療和碳酸氫鈉來鹼化血液。也有人提出可以進行血液輸注來增加組織對氧氣的傳遞。 

二線治療

       二線治療通常指的是陰莖血液分流手術。在急性情況下，只有在保守治療失敗的情況下，才考慮對缺血性陰莖異常勃起進行手術，目的是緩解陰莖缺血並避免陰莖海綿體纖維化（LEVEL: 4）。2009年，國際性醫學協會標準委員會表示，在陰莖異常勃起持續小於72小時時應考慮分流手術（LEVEL: 4）。

        一般來說，分流手術的類型根據外科醫生的偏好和對不同技術的熟悉程度來決定（LEVEL: 4）。然而，最好首先嘗試遠端分流手術（LEVEL: 4）。如果遠端分流未能緩解異常勃起，可以考慮使用近端分流（LEVEL: 4）。然而，治療的效果因人而異，且可考慮同時進行陰莖海綿體切片來確定是否有海綿體肌肉壞死。

       有關於接受分流手術的男性的術後恢復率的數據並不一致。在這種情況下，持續超過36小時的異常勃起似乎會對勃起組織在結構和功能上造成不可逆的損害。一般認為對於持續時間長達36小時的嚴重缺血性陰莖異常勃起的患者，任何分流手術可能只能適度緩解疼痛感，而不能充分恢復勃起功能（LEVEL: 4）。

       目前有提出四種類型分流手術，分別是：包括皮下遠端分流手術（海綿-腺體）分流（由Winter、Ebbehoj、Lue提出）、開放性遠端分流手術（海綿-腺體）分流（由Al-Ghorab、Burnett提出）、開放性近端分流手術（海綿-尿道海綿體）分流（由Quackles、Sacher提出）和靜脈吻合/分流（由Grayhack、Barry提出）。由於治療相關研究有限，特別是缺乏準確預測結果的數據，因此無法證明哪一種手術較有效（LEVEL: 4）。

       頑固型急性缺血性勃起異常或持續時間超過48-72小時缺血性勃起異常通常會導致完全的勃起功能損害，以及陰莖畸形。在這些情況下，已建議立即進行人工陰莖植入手術，因為這可以避免之後手術的困難和長期海綿體纖維化後才手術後所造成的併發症的風險（例如尿道損傷、海綿體表淺壞死、感染或陰莖縮短）（LEVEL: 3）。立即進行陰莖假體植入的潛在併發症包括遠端表淺壞死和海綿體炎，以及少部分需要二次調整手術的機率。下表總結了對缺血性勃起異常治療的建議。

動脈性勃起異常的處置

      高流量勃起異常的處置並不緊急，因為陰莖並未缺血。因此，可以考慮採取確定性的處理方法，並應與患者進行討論，以便了解治療的風險和併發症（LEVEL:3）。

       保守治療包括將冰敷會陰或特定部位的會陰壓迫，這在部分研究中取得了成功，而且這對所有患者都是一項選擇，特別是兒童患者（LEVEL: 3）。有時瘻管會自行閉合，即使在沒有自行閉合的情況下，對性刺激的反應仍可以進行性行為。血液抽吸並不是治療動脈性勃起異常的選擇之一，也不建議使用α腎上腺受體拮抗劑，有可能因此出現嚴重的不良反應（例如，藥物吸收到全身循環中）。

       選擇性的動脈栓塞可使用自體血栓、明膠、海綿，或者更持久的物質，如線圈或丙烯酸膠，成功率可達89%（LEVEL: 3）。針對不同方法的效果的系列研究均沒有對照組且規模相對較小，因此雖然不同物質的相對優勢是可以考量的，但缺乏具有說服力的數據來證明其優越性。

       理論上使用自體凝血具有某些優點，可以暫時將瘻管封閉，當血栓溶解時，動脈損傷通常已經恢復，陰莖的血流即可恢復正常。使用像線圈這類永久性的裝置，將永久阻塞動脈，可能對自發性的性功能產生不良影響。經皮栓塞後，應在一到兩週內進行追蹤，臨床檢查和彩色都卜勒超音波檢查有助於判定栓塞是否成功。單次栓塞治療後的復發率為7-27% （LEVEL: 3）。在少數患者，需要進行重複栓塞。栓塞後儘管約有80%的男性能完全恢復性功能，仍有少數患者可能受到不良影響（LEVEL: 3）。

       在兒童身上執行栓塞，雖然根據研究有成功，但在技術上具有挑戰性，需要在專業的小兒血管放射科進行治療。

       手術治療包括在彩色都卜勒超音波引導下，經皮對瘻管進行選擇性結紮。然而，這是一項技術上具有挑戰性的操作，可能帶來顯著風險，主要是由於誤結紮海綿動脈而導致的勃起功能障礙。目前，這種手術很少執行，僅在瘻管外有偽囊膜形成的患者上進行（因為這使得瘻管更容易被識別）、具選擇性栓塞的禁忌症、技術不易取得或栓塞失敗的情況下進行（LEVEL: 4）。下表總結了對動脈性勃起異常治療的建議。

間歇型僵直性勃起異常的處置

 間歇型僵直性勃起異常處理的主要目標是預防未來的發作，通常可以透過藥物治療來達成。每次急性發作的處置與缺血性勃起異常相似，即合併使用抽吸/灌洗和陰莖內注射α-腎上腺素受體促進劑。不幸的是，醫學文獻中報告的對各種治療方法的有效性和安全性缺乏充分詳細的描述。

 荷爾蒙調控的目的是降低循環中的睪固酮水平，以抑制雄性素對陰莖勃起的作用，這可以通過使用促性腺激素釋放激素促進劑或拮抗劑來完成（LEVEL: 4），其中潛在的副作用可能包括潮熱、男性女乳症、勃起功能障礙、性慾喪失和虛弱感。抗雄性素（即氟他胺、比卡鲁胺）和雌激素也可能是有效的（LEVEL: 4）。5α-還原酶抑制劑（非那雄胺、度他胺）阻斷睾固酮轉化為二氫睾酮。在一項對35名患有鐮刀型貧血的患者的非對照研究中，使用每日3或5毫克的非那雄胺治療120天，明顯減少了勃起異常的再發生次數（LEVEL: 3）。最後，酮康唑，一種抗真菌藥物，可以減少腎上腺和睪丸製造雄性素，也可能是治療勃起異常的潛在方法（LEVEL: 4）。

 荷爾蒙療法有效抑制反覆發作的勃起異常的效期長短因藥物種類和研究者建議而有所差異，範圍從幾週到數年都有。由於這些信息主要來自於患有不明原因間斷型僵直性勃起異常和鐮刀型貧血的男性的小型病例系列，因此無法得出明確的結論。荷爾蒙藥物具有避孕效果，且會干擾正常的性成熟過程，因此在給尚未進入青春期的男孩、青少年或嘗試懷孕的男性使用荷爾蒙療法時應格外謹慎。

 研究已指出口服α-腎上腺素受體促進劑，包括偽麻黃堿和乙特兒芬（每天50-100毫克），有高達72%的效果。一般而言，藥物通常在睡前服用，其副作用包括心搏過速和心悸。

 麻地黃通過多種不同途徑調節平滑肌張力，導致陰莖消軟。一項小型的臨床雙盲安慰劑對照研究中顯示，使用麻地黃（每日0.25-0.5毫克）降低了性欲和興奮，同時伴隨著陰莖硬度的減少（LEVEL: 2b）。常見副作用可能包括性欲減退、厭食、噁心、嘔吐、混亂、視力模糊、頭痛、男性女乳症、皮疹和心律不整。

 特布他林是一種β-促進劑，通過擴張血管使平滑肌鬆弛，從而防止間歇型僵直性勃起異常。在由前列腺素引起的勃起異常患者中，口服特布他林表現出36%的陰莖消軟率（LEVEL: 3）。唯一一個隨機安慰劑對照研究顯示，在患有藥物引起的勃起異常患者中，特布他林治療組的消軟率為42%，而安慰劑治療組僅為15%（LEVEL: 1b）。其副作用可能包括容易緊張、顫抖、嗜睡、心悸、頭痛、頭暈、潮熱、噁心和虛弱。

 加巴噴丁是一種具有抗癲癇、抗疼痛和抗焦慮作用的藥物。其擬議的作用機制是通過抑制電壓門控鈣通道，進而減弱突觸傳遞。它的劑量為每天400毫克四次，每日最多可達2400毫克，直到陰莖完全消軟，然後持續每天300毫克的維持劑量（LEVEL: 4）。副作用可能包括無性高潮和勃起功能障礙。

 巴氯芬是一種γ-氨基丁酸（GABA）衍生物，通過激活GABA可以抑制陰莖勃起和射精，用於預防神經系統疾病引起的反射性勃起或長時間勃起。脊髓內給予巴氯芬比口服更為有效（LEVEL: 4）。副作用可能包括嗜睡、混亂、頭暈、虛弱、疲勞、頭痛、低血壓和噁心。

 羥基脲已被證實是改善多數患者的鐮刀型貧血並提高其預期壽命的有效方法。對於患有鐮刀型貧血且反覆異常勃起的患者，有有限的證據表明羥基脲可能具有預防作用（LEVEL: 3）。潛在的副作用可能包括少精症和腿部潰瘍。

       PDE5-抑制劑透過增加PDE5的功能（意即在一氧化氮功能障礙的狀態下增加平滑肌中cGMP的濃度）來發揮作用，發生在與潛在疾病相關的間斷型僵直性勃起異常中。這可能會導致一氧化氮途徑的變化：造成陰莖中的PDE5下降，因此防止了陰莖海綿體中cGMP的完全降解。低劑量的PDE5-抑制劑（每日25毫克的西地那非或每週三次5毫克的他達拉非）在緩解和預防間斷型僵直性勃起異常方面具有逆向效應，尤其是在不明原因性以及鐮刀型貧血相關的勃起異常患者中（LEVEL: 3）。治療應僅在陰莖處於鬆弛狀態時開始，並可能需要一周的延遲才能見到治療效果。報告中未有男性性功能的損害（LEVEL: 3）。下表總結了間斷型僵直性勃起異常治療的建議。