本會期刊
台灣急診醫學通訊 
第六卷第五期
刊登日期：2023/10/31
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 6(5) : e2023060513回上頁
A dyspnea women with the “saturation gap”
陳俊宏  中國醫藥大學附設醫院急診部、中國醫藥大學附設醫院毒物科
一名 74 歲因中風長期臥床女性在過去 12 小時內出現呼吸急促症狀。她的脈搏血氧飽和度(pulse oximeter)為 79%（room air），脈搏率為 113/min，血壓為 114/71 ，呼吸頻率為 30/min，體溫 37.5℃。聽診未聽到stridor 或wheezing。理學檢查發現病人有呼吸輔助肌使用(accessory muscle)和發紺(cyanosis)的現象(圖一)。給予高濃度氧氣(Non-rebreather mask, 15L/min)，監視器上面的血氧濃度顯示依然在 85-88% 之間。肺部X光片檢查(圖二)，沒有看到明顯病灶。進行了動脈血氣 (ABG) 分析，結果顯示 pH 7.55，PaO2 336 mmHg（給氧情況下），PCO2 36mmHg，HCO3-為 31.5 mmol/L，SaO2為 100%。 ABG 抽血呈褐色。其他檢查沒有特別之處。
此外，看到 ABG 的 SaO2（100%）和脈搏血氧飽和度(pulse oximeter)的 SpO2（85-88%）之間的差異(Saturation gap)，到底病人怎麼了?
Saturation gap ?
此時會診毒物科醫師後，建議抽血檢測變性血紅素血症(MetHb)，結果顯示為 31.9 %。同時從家庭成員及病歷裡獲取了詳細的病史，病人因長期消化不良的情形，於近幾個月使用止吐藥(metoclopramide 5mg TID)。經診斷有可能為 metoclopramide 誘導的變性血紅素血症，她接受了靜脈注射甲基藍 10 毫升 100mg 後， 10-20 分鐘後手指脈搏血氧飽和度的 SpO2 上升至 98-100 %，而喘和發紺的情形明顯改善。 6 小時候追蹤 MetHb 降低到 0.4 %。患者在第 4 天手指脈搏血氧飽和度保持 99-100 %的情況下，家屬滿意的帶病人出院。
變性血紅素血症(MetHb)
當血紅蛋白 (Hb) 中的鐵從亞鐵 (Fe2+) 狀態變為三價鐵 (Fe3+)狀態時，就會形成 MetHb。在健康成人中，99% 的 Hb 處於 Fe2+ 狀態，其餘 1 % 是 MetHb。 MetHb 比例增加會削弱 Hb 的攜氧能力而導致低氧血症。 MetHb 濃度高於 20 %與頭暈、疲勞、心悸有關，高於 40 % 與心律失常、呼吸困難和癲癇發作有關。診斷通常是根據病史上的一個促發因素，以及脈搏血氧飽和度(pulse oximeter)和 ABG 分析中記錄的氧飽和度之間的“氧氣飽和濃度度差(Saturation gap)”。脈搏血氧儀器(pulse oximeter)只能檢測氧合血紅蛋白和脫氧血紅蛋白。在存在 MetHb 的情況下，通過脈搏血氧飽和度檢測時氧飽和度下降，但通過 ABG 分析檢測時 O2 saturation 為換算出來的，因此不會下降。這種飽和差距非常暗示存在另一種形式的 Hb ，尤其是 MetHb 。此外，血液的巧克力棕色（在取樣時檢測到）也可以讓臨床醫師想到 MetHb 。除支持治療外，特殊治療包括靜脈注射甲基藍 1-2 mg/kg。在體內，甲基藍轉化為亞甲基藍，隨後作為 MetHb 的電子供體並降低其濃度。變性血紅素血症是止吐藥(metoclopramide5mg)治療的一種不常見的副作用，查文獻大都是個案報導。此外，其他許多藥物，像是抗瘧藥、磺胺類藥物(Sulfonamides)、丙胺卡因(Prilocaine) 、皮膚科用藥 Dapsone 、硝化物等，或接觸化學物質：如苯胺《aniline》、亞硝酸鹽、硝酸鹽和硝基苯《nitrobenzene》等氧化物後，都可能造成變性血紅素血症。變性血紅素血症的高危險群包括老年人或嬰兒、貧血、慢性阻塞性肺病、冠狀動脈疾病、蠶豆症、先天性變性血紅素酵素缺乏症、血色素 M 疾病等，這些人接觸氧化物而發生變性血紅素血症時的危險性較高。靜脈注射甲基藍必須以數分鐘非常緩慢的速度投與，因為甲基藍注射劑給予患者的濃度會影響治療效果，在人體的血紅素會產生兩種完全相反的作用，只有低濃度的甲基藍可讓變性的紅血球素 （Methemoglobin）轉變回紅血球素，但高濃度的甲基藍則會將還原狀態的紅血球素亞鐵離子（Fe2+）轉變為鐵離子（Fe3+），反而會導致變性紅血球素（Methemoglobin）的生成。絕對禁忌症為 1.對甲基藍有過敏病史和 2.嚴重腎功能不全的患者禁用甲基。在 G6PD 缺乏的患者為相對禁忌，因為它會導致嚴重的溶血以及 Heinz body anemia 。由於甲基藍對於重度蠶豆症病患的危險性大，因此如果病患有此病史，醫師會慎重衡量其利弊，再決定是否仍然要小心使用甲基藍或改用輸血、換血、高壓氧等其它方式治療。甲基藍會使尿及其它體液變藍綠色，此為暫時性正常現象。
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