蔡亦勛¹、張志華^1，2  

¹新光吳火獅紀念醫院 急診醫學科、²天主教輔仁大學 醫學系

紅斑性狼瘡是一種侵犯多個器官的慢性發炎性疾病，各器官的發炎反應所產生的症狀千變萬化。對於急診醫師而言，重點在於早期診斷紅斑性狼瘡及其潛在危及生命的急性併發症。

 （1） 關節表現

關鍵字：「對稱、近端指骨、non-erosive、股骨頭缺血性壞死」

約90%的病人都有多關節疼痛，好發於掌指關節和近端指骨間關節。關節炎常為對稱且非侵蝕性的，故關節變形較少見。此外，長期使用類固醇使得患者肌腱變得脆弱而可能斷裂。若髖部疼痛則另外需想到股骨頭缺血性壞死。

（2） 皮膚表現：

關鍵字：「蝴蝶斑、圓盤、口腔潰瘍、小血管炎」

病人可以只有皮膚表現產生而無全身性反應。約50%的病人會有典型臉部蝴蝶斑：斑性丘疹（maculopapular rash）從雙側臉頰延伸至鼻根部。這也可能是病人疾病最初或是加劇的表現，稱為急性皮膚型紅斑性狼瘡（acute cutaneous lupus erythematosus）。圓盤性狼瘡（discoidlupus erythematosus），特色則是臉部、頭部或頸部界線清楚的紅色斑塊、鱗屑。紅斑性狼瘡診斷條件之一的黏膜潰瘍約8~45%的病人會出現。外觀與一般口腔潰瘍相似，可發生於硬顎、嘴唇、牙齦。血管損傷中以小血管炎最為常見。臨床表現從潰瘍到紫斑到肢端血管栓塞都有可能。少數病人可能產生肢端壞疽。治療方式包括 1）血管擴張：包括使用鈣離子通道阻斷劑、局部硝化甘油軟膏或靜脈注射前列腺素類藥物，2） 抗血栓：aspirin 或heparin。若出現狼瘡血管炎也要開始類固醇脈衝療法。

（3） 腎臟表現

關鍵字：「水腫、腎炎、蛋白尿」

約50%的紅斑性狼瘡病患會有狼瘡腎炎，主要表現為蛋白尿。輕微的腎炎可能只在常規檢查時發現，如膜性腎小球腎炎（membranous lupus nephritis）。而嚴重的腎炎甚至可能走向末期腎病變。狼瘡性腎炎全身性併發症可能出現高血壓、水腫或心臟衰竭甚至心包膜積水、填塞。血管張力素轉化酵素抑制劑（ACEIs）可用於治療蛋白尿、鈣離子通道阻斷劑和乙型阻斷劑可用於高血壓急症之治療。目標為收縮壓控制在130 mm Hg以下

（4） 神經系統表現：

關鍵字：「栓塞、中風、混亂」

神經學表現較少為紅斑性狼瘡最初呈現的症狀。神經精神系統性紅斑狼瘡常見的症狀範圍相當廣泛、高達50%的病人會有此系統的表現，並可涉及中樞或周邊神經系統。原因多為器質性的腦部病變，表現包括腦中風、精神疾病、情緒障礙、意識混亂、昏迷。高達八成的紅斑性狼瘡病患於罹病約十年後，多少會產生一些認知障礙。組織學表現小血管壁的退化性改變。產生血管炎的確切原因仍未知。可能的解釋包括免疫複體於血管壁沈積，或是細胞激素對於血管內皮或腦實質上的影響。中型及大型血管的發炎反應則與缺血性中風相關，另一導致局部血栓的可能因素則是抗磷脂抗體。紅斑性狼瘡導致的高凝血症相關的併發症還有靜脈竇栓塞（dural sinus thrombosis）。病人可能會抱怨頭痛，而頭部電腦斷層檢查卻無明顯異常。若病人有血栓疾病病史可考慮安排MRI或MRV檢查。脊髓的侵犯雖然罕見但極嚴重，包括橫貫性脊髓炎（transverse myelitis）、血管栓塞如脊髓動脈栓塞、壓迫性的病灶如脊髓硬膜外膿瘍（spinal epidural abscess）。

（5） 心臟表現：

關鍵字：「心內膜炎、栓塞、粥狀動脈硬化」

整個心臟的解剖構造都可能受SLE影響。紅斑性狼瘡的病人相較容易發生心內膜炎、心肌炎、心包膜炎。另外，抗磷脂抗體也與冠狀動脈、瓣膜的栓塞息息相關。心包膜炎是心臟併發症中最常出現的。可能出現心包膜發炎的典型症狀，治療上也與一般心包膜炎完全相同；心肌炎亦為紅斑性狼瘡的心臟表現之一。免疫螢光染色可於心肌血管壁與血管旁組織見到免疫複合體沈積。此類病人的自體免疫疾病病史更顯重要，因治療方向會從對抗感染轉為抑制發炎反應。利-薩二氏心內膜炎（Libman-Sacks endocarditis），為非感染性心內膜炎，並可造成心臟瓣膜產生贅生物。最常發生於三尖瓣。此疾病導致的瓣膜病變也使得這類病人更容易產生細菌性心內膜炎。動脈硬化性心血管疾病於SLE的病人有較高的盛行率。冠狀動脈疾病於SLE之病人中盛行率約為6~10%、風險為一般人的4~8倍。年輕女性有SLE產生心肌梗塞風險也是平常人的50倍。

（6） 肺部表現：

關鍵字：「肋膜炎、肺栓塞、肺炎」

紅斑性狼瘡對肺部的侵犯包括肺臟實質、肺血管、肋膜及橫隔膜。最常見的症狀為肋膜性胸痛。可能的急性肺部併發症包括急性狼瘡肺炎、開洞性肺結節、急性惡化的肺高壓，繼而導致右心衰竭、肺栓塞、肺泡出血、阻塞性細支氣管炎、伺機性肺部感染或是藥物產生的肺毒性。 

（7） 腸胃道系統表現：

關鍵字：「吞嚥困難、假性腸阻塞、漿膜炎、血管炎」

紅斑性狼瘡亦常表現於腸胃道。吞嚥困難便是其中之一，病人可能抱怨胸痛、灼熱感、胃酸逆流或是吞嚥疼痛（因食道蠕動異常）。其他常見的包括長期服用抗發炎藥物引起的胃炎、假性腸阻塞（intestinal pseudo-obstruction）、自發性細菌性腹膜炎、胰臟炎、肝功能異常及腸道血管發炎。假性腸阻塞是因腸胃道推動食物的能力異常而導致如同典型腸阻塞的症狀。臨床評估與表現上和一般腸阻塞相同，差異主要於病患多不具一般腸阻塞的風險因子。治療包括症狀治療及高劑量類固醇。狼瘡性腸炎主要侵犯小腸導致發炎，臨床症狀包括噁心、嘔吐及腹瀉。表現可能有腸壁水腫、或電腦斷層上箭靶樣的病兆（target lesion）。紅斑性狼瘡則與克隆氏症（Crohn’s disease）、潰瘍性腸炎（ulcerative colitis）罕有關聯。狼瘡漿膜炎則會導致腹膜發炎，進而產生腹膜滲出性積液（exudative ascites）。雖然少見，慢性服用免疫抑制劑的病患若有產生腹水仍建議送檢評估是否有自發性細菌性腹膜炎。腸道的血管炎則是另一嚴重的併發症，發病率約為1%、並可侵犯從食道到直腸的整個腸胃道血管。這類患者一般病況較差，且其他器官如皮膚、腎臟和中樞神經系統也有血管炎的表現。

（8） 血液學表現：

關鍵字：「血小板低下、溶血性貧血、抗磷脂抗體、紫斑症」

急性SLE血液學的併發症包括血小板低下、溶血性貧血、嗜中性球低下、災難性抗磷脂抗體症候群（catastrophic antiphospholipidsyndrome CAPS）、血栓性血小板低下性紫斑症（ thrombotic thrombocytopenicpurpura TTP）。CAPS的誘發因子包括感染、手術、外傷、懷孕、口服避孕藥及停用warfarin。CAPS的處置可分為三部分：1）CAPS的產生與cytokine storm相關，對類固醇可能有效。2） 此時病人處於高凝狀態，需要使用抗凝血藥物。3） 病人會需要使用血漿置換術或IVIG快速減少身上的抗磷脂抗體。 TTP的典型表現有：發燒、血小板低下、微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolyticanemia）、腎損傷與神經學症狀。標準治療為血漿置換術。 

（9） 懷孕病人的表現：

關鍵字：「流產、子癲、早期破水」

患有狼瘡腎炎的孕婦有較高的機率流產或是導致疾病惡化。第一孕期、第二孕期以及產後的前幾個月較易產生紅斑性狼瘡急性惡化。病患有較高的機率產生泌尿道感染、妊娠高血壓、妊娠糖尿病、子癲前症及早產之早期破水（preterm premature rupture of membrane, PPROM）。

參考資料：

1.   Petri M,Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation and validation of the Systemic LupusInternational Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupuserythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-2686.

2.   Petri, M. (2011). Life-Threatening Complicationsof Systemic Lupus Erythematosus. In: Khamashta, M., Ramos-Casals, M. (eds)Autoimmune Diseases. Springer, London.