方智鴻、左華韋、張昱、蔡正儀、鍾睿元  

台北國泰綜合醫院急診醫學部

案例 

「我發燒了，而且全身都不舒服。我覺得胸口有點悶，肚子也怪怪的，呼吸也有點困難。但這一陣子全身都不對勁……」

R1小泰一邊聽病人抱怨一邊確認檢傷資料。25歲女性，體溫39度，他心想這是今天第N個發燒的年輕人，十天的春節連假讓旅遊業大爆發，也讓COVID-19確診個案一起大爆發。不過再往下看，他就發現有些不對勁。

「血壓90/70、血氧93%、心跳140下……」

CR阿彭恰好路過，他看了看病人，又看了檢傷資料一眼，搖頭說：「這個不能當一般COVID放回家觀察，還是留下來做檢查吧。她有什麼過去病史？」

「門診紀錄說她有Immune thrombocytopenia (ITP)和Hypothyroidism。」

「抽血和快篩之外，EKG和CXR記得要開。找個位置讓她戴O₂。」

小泰照著學長的吩咐開了檢查單，但是直到一個小時後他點開影像，才發現大事不妙。他衝進急救室，大叫：「學長，剛剛那個年輕女性——」

「那是個典型的Water bottle sign。」阿彭早已看過X光，他說：「我剛剛做了Point-of-care-ultrasound (POCUS)，有massive pericardial effusion和bilateral pleural effusion，不過還沒有tamponade sign。抽血有點anemia，C-reactive protein (CRP)很高，但White blood cell (WBC)卻不高。不知道這個水到底是哪裡來的，是pericarditis、感染、還是腫瘤……無論如何，我已經聯絡了心臟科的張醫師，他說只要電腦斷層沒看到腫瘤，可以先收進心血管加護病房再檢查。」

雖然沒有診斷，不過既然心臟科願意收，眼前又有海量的病人，兩人很快就把她拋諸腦後。直到一個禮拜後他們又一起上班，眼角餘光恰好看到張醫師路過，才再次想起這個病人。

「張醫師，上禮拜那個pericardial effusion的年輕女性，後來是什麼問題啊？」

一聽他們提起那個病人，修哥擺出誇張的苦瓜臉。

「那個病人真的是峰迴路轉。上去兩天後開始喊腹痛，超音波發現ascites，但怎麼找都找不到感染或腫瘤，燒也一直不退。」

他停頓了一下，彷彿故意要釣兩人胃口，才繼續說：「最後實在找不到原因，驗了Anti-dsDNA，結果她是個新診斷的Systemic lupus erythematosus (SLE)，合併serositis和peritonitis！」

流行病學

紅斑性狼瘡（SLE）好發於15歲至45歲的育齡期女性，女性發生率約為男性之10倍，與賀爾蒙雌激素影響有關，不過男性、小孩及老人仍可能罹患此病。除內分泌系統之外，致病機轉還包含環境、藥物和遺傳基因等多重因素共同導致發病。

根據2010年健保資料庫，台灣盛行率約為30-80/10萬，平均2000人就有一位患者，因地區及人種而有所差異。

診斷標準

目前較常用的診斷標準有1997 ACR criteria、2012 SLICC criteria、或2019 EULAR/ACR criteria，其中最廣泛使用的還是1997的ACRcriteria。根據此診斷標準，以下11項診斷條件只要符合4項以上，即可診斷為SLE。

1.臉頰紅斑（蝴蝶斑）

2.圓盤狀紅斑。

3.光敏感（曬太陽後皮膚出現異於常人之嚴重反應）。

4.口腔或咽喉潰瘍。

5.關節炎。

6.漿膜炎（心包膜炎或肋膜炎）。

7.腎病變。

8.神經或精神病變。

9.血液病變（如溶血性貧血、白血球低下、淋巴球低下或血小板低下等）。

10.免疫系統病變：Anti-ds DNA、Anti-Sm Ab陽性、狼瘡細胞(LE cell)陽性，梅毒血  清檢查(VDRL)偽陽性。

11.抗核抗體(ANA)陽性。

疾病分級與治療

在討論治療之前，我們必須針對SLE做嚴重度分級，不同分級的治療原則並不相同。SLE可以分成輕度、中度、重度，Systemic Lupus ErythematosusDisease Activity Index（SLEDAI）是常用的分級系統之一。

 SLE的治療應考慮達標治療，意即積極控制疾病活動度，提升長期預後及生活品質，避免器官不可逆損傷，在最低限度的藥物下預防下一次可能的復發。

第一線治療

第一線治療藥物為hydroxychloroquine或quinacrine等抗虐藥物，此類藥物不具免疫抑制效果，同時較少嚴重副作用。但此類藥物仍可能會影響視力，且應注意不可用於蠶豆症患者。

輕度、中度及嚴重

對輕度與中度症狀的患者，可先給予 ≤ 0.5mg/kg/day的口服prednisolone，再逐漸減量。在嚴重甚至有生命危險的患者，Glucocorticoids是可以考慮的藥物。嚴重的病人建議給予高劑量methylprednisolone IV (250-1,000 mg/day for 1-3 days) ，再轉為口服。

第一線治療未改善

若第一線的治療未能改善症狀，可以考慮免疫抑制療法，包含methotrexate、azathioprine、mycophenolate mofetil或少量cyclophosphamide。上述療法不適合或患者狀況不佳時也可考慮單株抗體，常見的有 belimumab、Anifrolumab或Rituximab等。而血液疾病患者，IVIG也是可能的治療。

其他症狀治療

治療SLE本身時必須同時治療其他非特異性之症狀，包含給予NSAIDs減緩肌肉關節疼痛，給予抗生素預防感染，或是針對有神經學症狀之個案給予抗血小板藥物等。

急診醫師的挑戰

       在此案例中，患者以嚴重的漿膜炎(serositis)作為SLE的初始表現，合併心包膜積液和急性腹膜炎伴隨中度腹水及少量胸腔積液。雖然SLE被歸類是一種慢性多系統自身免疫性疾病，但急性發作時仍有不少致命的併發症，且許多急症在SLE病患的盛行率比一般人高出許多，要如何辨識出這些危險的症狀，並處理緊急的併發症對急診醫師是一大挑戰。

心血管系統

動脈粥狀硬化在SLE患者中比一般人更為普遍。冠狀動脈疾病在SLE患者中的比對照組高 4-8 倍。在患有SLE的年輕女性中，心肌梗塞的風險增加了50倍。

呼吸系統

急性狼瘡性肺炎表現為咳嗽、呼吸困難、肋膜痛、低血氧和發燒，胸部X光上的浸潤可能是單側或雙側的，需與感染造成之肺炎做鑑別。

腸胃道系統

有急性腹痛症狀的SLE患者須小心腸繫膜血管炎，此為SLE的潛在致命併發症且常被診斷為其他腸胃道疾病。出現急性腹症(acute surgical abdomen)的SLE患者死亡率接近50% 。

血液系統

血液學併發症包括血小板減少症、溶血性貧血、嗜中性顆粒球減少症、災難性抗磷脂抗體症候群和血栓性血小板低下性紫斑症，可能需要盡快給予IVIG或血漿置換。

神經系統

神經系統方面，癲癇發作是狼瘡患者常見的合併症。患者同時更易罹患中風、中樞神經感染或病變。

特殊族群：孕婦

與健康女性相比，患有SLE的懷孕女性具有更高的母體和胎兒風險，包括早產、計劃外剖腹產、胎兒生長遲滯、子癇前症和子癇症。

 參考文獻

1. 中華民國思樂醫之友協會 http://www.sle.org.tw/front/bin/home.phtml

2. 綜論全身性紅斑性狼瘡及 2019 年歐洲抗風濕病聯盟暨 美國風濕病醫學會治療指引 http://www.tsim.org.tw/journal/jour32-2/04.PDF 

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