台灣急診醫學會


首頁本會期刊台灣急診醫學通訊第六卷第一期薛格連氏症候群（Sjögren Syndrome）與咳血本會期刊台灣急診醫學通訊台灣急診醫學通訊第六卷第一期刊登日期：2023/02/24 Taiwan Emergency Medicine Bulletin 6(1) : e2023060101回上頁薛格連氏症候群（Sjögren Syndrome）與咳血吳俐瑩¹ 、廖書晨1,2 ¹基隆長庚醫院急診科、²長庚大學中醫學系前言 47歲男性，沒有慢性病，每兩三年就會咳血，血液生化檢驗、胸部X光、胸部電腦斷層及支氣管鏡都做過了，卻找不到明顯的病因。咳血在急診是一個不少見的急症，大量咳血時，可能造成呼吸道阻塞，因而呼吸窘迫，導致生命危險。雖然大多數的咳血都是少量且自行停止的，但辨識出哪些病患的咳血是致命性的，也相當重要。咳血的原因相當多元，不乏感染、發炎、腫瘤、血管炎、心血管疾病、創傷等等。但對於症狀不明顯的病人，除了確保呼吸道暢通，急診醫師也需要排除致命性的病因，以及找出具有潛在危險性的病患。回頭看我們的病患，基本的血液檢驗、胸部X光及電腦斷層、甚至支氣管鏡都做了，沒有明顯感染、腫瘤及結構異常，但最後在風溼免疫科的抽血檢驗中，診斷出薛格連氏症候群(Sjögren Syndrome)。薛格連氏症候群會跟咳血有關嗎？薛格連氏症候群（乾燥症），是一種全身某系統或器官發生乾燥現象的自體免疫疾病。病患常表現皮膚乾燥、口乾、眼乾、鼻出血等症狀，那他們會咳血嗎？二十幾年前，馬來西亞發現了一位52歲女性，來求診前25年，曾經被診斷乾燥症（Sicca syndrome; primary Sjögren Syndrome），在求診前的幾週內發生了三次的咳血¹。病患沒有其他的呼吸道症狀或是結構異常，乾燥症的症狀有乾性角結膜炎及口乾。胸部X光發現在心臟陰影的後面，有一個圓型結節，經過電腦斷層確認，該腫塊約三公分；除此之外，基本抽血檢驗、支氣管鏡檢查及灌洗，也都沒有發現任何異常。結節經病理組織檢查切片，發現肺部組織已被類澱粉沈積（amyloid deposits）取代了！最後確認病患的診斷為局限性結節性肺澱粉樣變性。這類型病患的咳血，通常是由於澱粉樣浸潤至小血管或是壓迫氣管致使支氣管擴張。薛格連氏症候群與肺澱粉樣變性 2013年一個美國的研究更是特別討論了氣管支氣管澱粉蛋白沉著(Tracheobronchial Amyloidosis)與薛格連氏症候群的相關性、診斷及治療²。Inaty等人發表了一個診斷為乾燥症的57歲男性，胸部電腦斷層發現其左上肺葉支氣管擴張，另合併多個肺囊腫的瀰漫性肺實質鈣化，都與肺澱粉樣變性的診斷符合。事實上，乾燥症的病人合併肺澱粉樣變性，並不常見，多結節性肺澱粉樣變性是最常見的一種型態。這種疾病會咳血的也相當少。因此，2021年的一篇文章建議，如果乾燥症的病患有咳血、咳嗽、甚至喘的症狀，高解析電腦斷層檢查 (High Resolution Computed Tomography, HRCT)，而且切記心中要有pulmonary amyloidosis的診斷³。當然，不可否認的是，最後確診依舊是要靠組織病理切片結果。過去文獻顯示，AL (amyloid light chain) 或 AA (amyloid A)型態的肺澱粉樣變性，在乾燥症病患最常見，且女性大於男性，但會出現咳血症狀的仍為少數⁴。治療如同一般自體免疫疾病的治療，類固醇及免疫抑制，對於合併pulmonary amyloidosis的乾燥症病患，似乎是預後相當好的治療方式⁵。近期內，甚至有學者提出體外放射線治療，但相對應也有食道炎的副作用發生。結論綜合以上的論述，對於病因不明的咳血病人，若合併有乾燥症，在排除其他可能病因之後，pulmonary amyloidosis是可以考量的鑑別診斷之一，並且建議進行HRCT檢查以釐清病灶。 *參考文獻* 1. Srinivas, P., Liam, C. K., & Jayaram, G. (2000).Localised nodular pulmonary amyloidosis in a patient with sicca syndrome. TheMedical journal of Malaysia, 55(3), 385-387. 2. Inaty, H., Folch, E., Stephen, C., & Majid, A.(2013). Tracheobronchial amyloidosis in a patient with Sjogren syndrome. Journalof bronchology & interventional pulmonology, 20(3), 261-265. 3. Li, H., & Lu, Y. (2021). Pulmonary amyloidosis and cysticlung disease in primary Sjögren’s syndrome: a case report and literaturereview. Clinical Rheumatology, 40, 3345-3350. 4. Rajagopala, S., Singh, N., Gupta, K., & Gupta, D.(2010). Pulmonary amyloidosis in Sjogren's syndrome: a case report andsystematic review of the literature. Respirology, 15(5), 860-866. 5. Gómez Correa, G. A., Osorno Serna, J., Cáceres Acosta, M. F.,Cáceres González, J. D., Calle Ramirez, J. A., Sandoval Mesa, J. P., &Roldán Pérez, M. I. (2018). Nodular pulmonary amyloidosis: a manifestation of sjögren’ssyndrome. Case reports in pulmonology, 2018. 回上頁

第六卷第一期
刊登日期：2023/02/24
Taiwan Emergency Medicine Bulletin 6(1) : e2023060101回上頁

薛格連氏症候群（Sjögren Syndrome）與咳血

吳俐瑩¹ 、廖書晨1,2

¹基隆長庚醫院急診科、²長庚大學中醫學系

前言

47歲男性，沒有慢性病，每兩三年就會咳血，血液生化檢驗、胸部X光、胸部電腦斷層及支氣管鏡都做過了，卻找不到明顯的病因。

咳血在急診是一個不少見的急症，大量咳血時，可能造成呼吸道阻塞，因而呼吸窘迫，導致生命危險。雖然大多數的咳血都是少量且自行停止的，但辨識出哪些病患的咳血是致命性的，也相當重要。咳血的原因相當多元，不乏感染、發炎、腫瘤、血管炎、心血管疾病、創傷等等。但對於症狀不明顯的病人，除了確保呼吸道暢通，急診醫師也需要排除致命性的病因，以及找出具有潛在危險性的病患。回頭看我們的病患，基本的血液檢驗、胸部X光及電腦斷層、甚至支氣管鏡都做了，沒有明顯感染、腫瘤及結構異常，但最後在風溼免疫科的抽血檢驗中，診斷出薛格連氏症候群(Sjögren Syndrome)。

薛格連氏症候群會跟咳血有關嗎？

薛格連氏症候群（乾燥症），是一種全身某系統或器官發生乾燥現象的自體免疫疾病。病患常表現皮膚乾燥、口乾、眼乾、鼻出血等症狀，那他們會咳血嗎？

二十幾年前，馬來西亞發現了一位52歲女性，來求診前25年，曾經被診斷乾燥症（Sicca syndrome; primary Sjögren Syndrome），在求診前的幾週內發生了三次的咳血¹。病患沒有其他的呼吸道症狀或是結構異常，乾燥症的症狀有乾性角結膜炎及口乾。胸部X光發現在心臟陰影的後面，有一個圓型結節，經過電腦斷層確認，該腫塊約三公分；除此之外，基本抽血檢驗、支氣管鏡檢查及灌洗，也都沒有發現任何異常。結節經病理組織檢查切片，發現肺部組織已被類澱粉沈積（amyloid deposits）取代了！最後確認病患的診斷為局限性結節性肺澱粉樣變性。這類型病患的咳血，通常是由於澱粉樣浸潤至小血管或是壓迫氣管致使支氣管擴張。

薛格連氏症候群與肺澱粉樣變性

2013年一個美國的研究更是特別討論了氣管支氣管澱粉蛋白沉著(Tracheobronchial Amyloidosis)與薛格連氏症候群的相關性、診斷及治療²。Inaty等人發表了一個診斷為乾燥症的57歲男性，胸部電腦斷層發現其左上肺葉支氣管擴張，另合併多個肺囊腫的瀰漫性肺實質鈣化，都與肺澱粉樣變性的診斷符合。事實上，乾燥症的病人合併肺澱粉樣變性，並不常見，多結節性肺澱粉樣變性是最常見的一種型態。這種疾病會咳血的也相當少。因此，2021年的一篇文章建議，如果乾燥症的病患有咳血、咳嗽、甚至喘的症狀，高解析電腦斷層檢查 (High Resolution Computed Tomography, HRCT)，而且切記心中要有pulmonary amyloidosis的診斷³。當然，不可否認的是，最後確診依舊是要靠組織病理切片結果。過去文獻顯示，AL (amyloid light chain) 或 AA (amyloid A)型態的肺澱粉樣變性，在乾燥症病患最常見，且女性大於男性，但會出現咳血症狀的仍為少數⁴。

治療

如同一般自體免疫疾病的治療，類固醇及免疫抑制，對於合併pulmonary amyloidosis的乾燥症病患，似乎是預後相當好的治療方式⁵。近期內，甚至有學者提出體外放射線治療，但相對應也有食道炎的副作用發生。

結論

綜合以上的論述，對於病因不明的咳血病人，若合併有乾燥症，在排除其他可能病因之後，pulmonary amyloidosis是可以考量的鑑別診斷之一，並且建議進行HRCT檢查以釐清病灶。

參考文獻

1. Srinivas, P., Liam, C. K., & Jayaram, G. (2000).Localised nodular pulmonary amyloidosis in a patient with sicca syndrome. TheMedical journal of Malaysia, 55(3), 385-387.

2. Inaty, H., Folch, E., Stephen, C., & Majid, A.(2013). Tracheobronchial amyloidosis in a patient with Sjogren syndrome. Journalof bronchology & interventional pulmonology, 20(3), 261-265.

3. Li, H., & Lu, Y. (2021). Pulmonary amyloidosis and cysticlung disease in primary Sjögren’s syndrome: a case report and literaturereview. Clinical Rheumatology, 40, 3345-3350.

4. Rajagopala, S., Singh, N., Gupta, K., & Gupta, D.(2010). Pulmonary amyloidosis in Sjogren's syndrome: a case report andsystematic review of the literature. Respirology, 15(5), 860-866.

5. Gómez Correa, G. A., Osorno Serna, J., Cáceres Acosta, M. F.,Cáceres González, J. D., Calle Ramirez, J. A., Sandoval Mesa, J. P., &Roldán Pérez, M. I. (2018). Nodular pulmonary amyloidosis: a manifestation of sjögren’ssyndrome. Case reports in pulmonology, 2018.