Taiwan Society of Emergency Medicine
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本會期刊
台灣急診醫學通訊
第五卷第一期 點閱次數:146 PDF下載次數:1 癲癇患者非預期性猝死(Sudden unexpected death in epileptic seizure;SUDEP)
引言 癲癇病患比非癲癇族群有更高的致死率,其可能原因有癲癇重積症發生、意外事件、自殺、癲癇手術、迷走神經刺激、併發感染等1。其中有一類死因常造成照護人員措手不及 : 癲癇患者非預期性猝死(Sudden unexpected death in epileptic seizure ; SUDEP)。癲癇病患不只是常見於神經科病房亦常見於急診,且在急診時他們不一定以癲癇為主訴亦有可能以過去病史呈現,因此認識並預防SUDEP,避免急診留觀病患發生院內心跳停止,尤為重要。 定義 癲癇病人在目擊或非目擊癲癇情況發生突發、非預期、非創傷、非溺水的死亡。在解剖時無顯示解剖學或毒理學病因導致死亡,並且排除癲癇重積超過三十分鐘2。一些額外名詞定義見Table 1。SUDEP plus 在名詞創立前是歸於Possible SUDEP。舉例來說:在癲癇發作前後有發現冠狀動脈缺血或長 QT症候群,但解剖未發現心肌梗塞或其他結構異常則歸於SUDEP plus。 Table 1. SUDEP相關名詞2
發生率及危險因子 SUDEP發生機率相對低。在兒童患者,其風險是0.22/1000患者年(95%信賴區間0.16-0.31),在成人患者,其風險是1.2/1000患者年(95%信賴區間0.64-2.32)3。在經歷癲癇手術的患者其風險較高(6.3-9.3/1000患者年)。在老年患者因多重危險因子而有低估4。其最顯著的危險因子是全身強直性陣攣性發作(Generalized tonic-clonic seizure;GTCS)的發生及頻率,其GTCS發作頻率每年超過3次以上會增加15倍的風險3。夜間發作的癲癇亦是一顯著危險因子,其會增加2.6倍發生風險4。其他危險因子有:未經治療的癲癇、多重藥物控制的癲癇、非顳葉起始的癲癇、心跳不規律、男性、使用抗焦慮藥物、智能障礙、女性使用Lamotrigine、使用Carbamazepine、Phenytoin等癲癇藥、俯臥睡姿、酒精戒斷、睡眠剝奪等3。關於預測工具的部分,SUDEP-7分數可做參考但缺少大型驗證,亦有研發簡化的SUDEP-3分數(操作特徵曲線下面積分別在95%信賴區間下分別為0.66及0.75)5。關於SUDEP-7、SUDEP-3詳見Table 2、3。 Table 2 SUDEP-7分數(大於等於6分勝算比10.80)5
機轉 SUDEP的機轉可由很多因素導致,且未完全釐清,依照不同的癲癇階段有可能有不同機轉: 1. 癲癇發生時:癲癇發生時會造成自律神經不穩定心跳加速且變異大,這個現象在一些先天長QT症候群或是一些離子通道疾病易造成惡性心律不整。有些癲癇藥如Carbamazepine、Phenytoin、Lamotrigine使SUDEP機率上升以此為機轉6。有些學者認為發作時Catecholamine分泌過剩可能導致Takasubo心肌病變進而導致心因性休克3,6。另外在癲癇發作時可能造成缺氧,尤其是顳葉癲癇易造成中樞性呼吸中止,不同種癲癇亦可造成喉頭痙攣、窒息、誤吸的風險6。 2. 癲癇發生後:SUDEP易發生在半夜清晨,除了癲癇後意識障礙俯臥以致窒息外,在夜間時有五倍以上機率造成癲癇後廣泛腦電圖抑制(Postictal generalized EEG suppression;PGES)。PGES使呼吸異常(如肺水腫、缺氧)、覺醒異常、自律神經失調危險性上升3。PGES大於50秒顯著提高SUDEP危險性3。MORTEMUS研究觀察到在癲癇後SUDEP病患會有癲癇後立即呼吸加速(大於每分鐘18下)有時合併起始竇性心搏過速,幾乎所有病患會接著轉換為非快速心律不整(nontachyarrhythmia),在3分鐘內接續終末心肺異常(如呼吸中止及心搏過緩),在18分鐘內進展至終末心臟驟停(asystole)7。 此外神經傳導物質諸如血清素(serotonin)異常亦被認為可能影響覺醒及癲癇發生時缺氧而被認為可能跟SUDEP致病機轉相關3,其他神經傳導物質仍待後續研究證實相關性。 預防 參考文獻 |