前言

上腔靜脈症候群（Superior Vena Cava Syndrome，簡稱SVC syndrome）為常見腫瘤急症之一，肇因於上腔靜脈血流受阻。

情境

一位52歲男性病患，這兩週以來越來越喘、臉部及脖子水腫、無力且食慾變差。沒有已知慢性病，但抽煙20年以上。最近因為咳嗽合併呼吸喘在診所就醫卻沒有改善，於是便到醫院胸腔內科門診檢查。胸部X光檢查發現右上肺葉有一顆8公分的腫瘤，經電腦斷層檢查及細胞穿刺後確診是肺部惡性腫瘤。而病人的臨床表現診斷為「肺癌引起的上腔靜脈症候群」。

疾病成因

上腔靜脈症候群為上腔靜脈血流受阻的一種臨床現象，其主要原因包括腫瘤直接侵犯上腔靜脈、轉移之病灶及淋巴結從外部壓迫、或是血管內栓塞形成造成阻塞。此病症好發於縱膈腔內惡性腫瘤患者（最大宗為肺癌，其次是淋巴瘤），這兩種癌症佔了此病症的60-85%。另外，隨著血管內置入裝置應用（如中心靜脈導管、洗腎瘻管或心臟節律器）增加，醫源性因素所造成的血管內栓塞，佔整體比例的20-40%。

病生理學

上腔靜脈由左和右無名（頭臂）靜脈的交界處形成，負責將血液從頭部，頸部，上肢和軀幹帶回心臟。當上腔靜脈的血液回流受阻，靜脈側支循環就會作為靜脈血返回右心房的替代途徑而形成。然而，即便有豐富的靜脈側枝作為疏通渠道，中心靜脈壓依然會因為上腔靜脈血流受阻上升，進而產生各種臨床症狀。

臨床表現

病患常見的症狀包括臉、脖子或上肢腫脹、頭痛（前傾或躺下會加劇）、頭暈、咳嗽、呼吸喘、吞嚥困難、視力模糊、昏厥。更嚴重者甚至會因腦水腫、咽喉水腫，導致呼吸窘迫、意識不清、癲癇甚至死亡。症狀一般發生在幾天至幾週內。

診斷

上腔靜脈症候群主要根據其臨床表現懷疑並藉由影像診斷。大部分X光上可發現異常像是縱膈腔變寬或肋膜積液。標準影像診斷工具包括：斷層掃描靜脈造影（computed tomography venography，CTV）或核磁共振。另外，超音波在症狀輕微的病患可作為排除栓塞的工具。

鑑別診斷包括放射治療後的纖維化、縱隔腔炎、結核菌感染、胸主動脈血管瘤以及罕見的上腔靜脈結構異常。

嚴重度分級

治療

針對上腔靜脈症候群的治療，目前缺乏evidence based guideline，因此並沒有一套標準的治療方式，主要以症狀緩解及治療underlying disease為目標。傳統上是使用放射治療或是化學治療。在生命徵象不穩定的病人，可通過置放血管內支架快速緩解症狀。由於肺癌是引起上腔靜脈症候群最常見的原因之一，且對化療反應佳，所以建議及早介入治療。放射治療可減少腫瘤體積減輕壓迫，達到治療效果。如有栓塞產生，建議使用抗凝血劑打通栓塞。胸腺腫瘤的病患對化放療效果不佳，應考慮手術切除腫瘤或靜脈繞道手術。至於醫源性因素所造成的上腔靜脈症候群則應儘快將血管內置入裝置移除且合併使用抗凝血劑治療，短期高劑量類固醇可改善嚴重水腫造成氣道阻塞的情況，利尿劑亦可作為改善水腫斟酌使用。

預後

上腔靜脈症候群患者的預後取決於病因，發生良性上腔靜脈症候群（一般是醫源性）不會影響死亡率；然而對於惡性案例，死亡率會有顯著上升。肺癌並同時患有上腔靜脈症候群的患者平均壽命一般不超過24個月，這類對放射治療反應不佳的癌症患者，預後一般不到一年壽命。發生嚴重上腔靜脈症候群的患者，如果出現腦或咽喉水腫特徵會隨時有危及生命的症狀甚至突然死亡。

參考文獻