概述
腎臟血管肌肉脂肪(angiomyolipoma, 簡稱AML)為腎臟的良性腫瘤，常為血管周邊上皮細胞增生而成。根據組織學的分類主要可分為典型(classic)，以及類上皮細胞 (epithelioid) 型。典型的AML，常含有由外被細胞(pericyte)分化而來的類平滑肌、血管以及脂肪細胞的組成，三種成分的含量比例不定。一般而言，典型的AML生長速度緩慢，然而，仍有可能造成局部侵犯，進入集尿管系統，甚至延伸進入下腔靜脈，進而蔓延至右心房。相較於典型的的AML，類上皮細胞類型會表現出更多的epithelioid cell，比例可達10%以上，較有可能轉為惡性腫瘤，常需要預防性的手術治療。

案例

案一：49歲女性，因發燒合併畏寒五天而就醫。急診就醫時，生命徵象；體溫上升至攝氏40度，心跳每分鐘119下、血壓130/53毫米汞柱。無明顯上呼吸道現象，臨床表現主要為右腹及上腹部疼痛。懷疑嚴重腹內感染合併敗血症的狀況下，安排影像學檢查。

空心箭號處可見腎臟實質組織。紅色圈內處可見部分腎臟實質內不均質密度(heterogenous density)的腫瘤取代。

腫瘤中低密度的部分，以及皮下脂肪(空心箭號所指處)在色階的表現相似，暗示為類似的物質，符合典型AML之表現。紅色實心箭號處顯示腎臟周圍的脂肪浸潤(fat stranding)。紅色線型箭號處則可見在骨盆腔有部分腹水(ascites)。

案二：38歲男性，因突發性左腰部疼痛就醫，之前有腎臟結石病史。到院時生命徵象穩定。經給予嗎啡疼痛控制後，仍疼痛難耐。安排後續檢查。

局部超音波顯示，在左腰部並沒有發現一般輸尿管結石所見之腎盂擴張水腫。相對的，可見腎臟周充滿著不均質(heterogenous)且高回聲性病灶(hyperechoic lesion)(箭號處)。


在使用顯影劑對比後的電腦斷層影像，可以發現在左腎下半部可見一“未顯影”病灶，其影像色階與案一相同，並與皮下之脂肪相似（紅色箭頭）。

影像表現

正如同前述，AML是由外被細胞(pericyte)分化而來的類平滑肌、血管以及脂肪細胞的組成，電腦斷層常表現出不均質的特性。案一的電腦斷層影像，可明顯的看出腫瘤中含有大量的脂肪（顏色較黑、較暗，與周邊網膜及腹腔內的脂肪相類似）、類平滑肌組織（呈現soft tissue density）、血管（在顯影劑對比影像下，可見軟組織間有些為顯影的亮點）。藉由富含脂肪的特色，AML常在影像學的階段就能夠被診斷。當影像無法確診，或者懷疑是類上皮細胞類型的AML，仍需借助組織切片的方式做組織學的驗證。

治療及追蹤

絕大多數的AML可以藉由定期追蹤即可。超音波是很好的追蹤工具，必要時腹部（含腎臟）電腦斷層合併顯影劑對比的使用，可以偵測是否產生多數的血管瘤變化病灶，因為AML含有血管的成分，越多的血管瘤病灶代表更大的出血風險。當腫瘤的增長速度大於每年5毫米（mm），就必須考慮進一步的檢查或治療。若病灶大於4公分或有多重血管瘤病灶，選擇性的手術須列入考慮。必須進行手術的決策時間點，在於有危及生命的出血，可做部分腎臟切除或者是腎臟全切除。

科技日新月異，選擇性的腎臟血管栓塞也是很好的治療考量。然而和手術相同，血管栓塞術依然會面臨慢性腎損傷，甚至腎衰竭的風險。

Everolimus，一種mTOR抑制劑，可以抑制AML的生長，甚至縮小腫瘤大小。在執行手術或是栓塞前，是一個值得嘗試的先行方案，以避免術後快速的腎功能惡化。

案一，手術檢體，可見大量的脂肪組織（箭號處）。另外術中也分離出大量的脂肪組織及血管結締組織（右圖）。

案二，因生命徵象穩定，僅入院做藥物（Transamic acid）保守治療。十個月後追蹤的電腦斷層，顯示後腹腔的血塊已經吸收完全。

結論

腎臟的Angiomyolipoma(AML)是一種良性腫瘤，在一般男性的發生率約為千分之一，女性則是男性的兩倍。由於含有豐富的脂肪、平滑肌以及血管，可能有出血的風險，需要定期的追蹤，亦需告知患者避免肢體接觸的活動或運動。必要時，可藉由選擇性的腎臟血管栓塞、部分或腎臟全切除手術，處理緊急的出血狀況或有症狀的腫瘤。

參考文獻

2. Lienert AR, Nicol D. Renal angiomyolipoma. BJU Int. 2012;110 Suppl 4:25-27.