陳穎玲   

新光吳火獅紀念醫院 急診醫學科

一、前言：

   急性腹部疼痛或脹痛的表現，是急診常見的主訴之一。其病因，可為單一器官或是多器官系統的疾病，亦可能與過往病灶衍生的相關慢性疾患。臨床醫師應依循“病史回顧”與“過往病歷檢查檢驗回顧“等的診病邏輯，思考和鑑別致病的病生理機轉，配合臨床表徵與資訊，進一步釐清可能病源，予以適當的處理。本文討論著重，腹部異常積液及後續併發症的影像思辨。

二、個案描述：

   年長男性，高血壓病史、洗腎、曾有肺結核感染。此次因精神不佳，合併發燒，而就醫。就醫時的評估: 意識清楚：E4M6V5，血氧濃度：92%，體溫：38.30 ℃，脈搏：136 (次/min)，呼吸：20 (次/min)，血壓：144/80 mmHg 。焦點式身體診察顯示右上腹壓痛，無反彈痛。抽血報告:WBC:24.5K /uL，seg:80%，發炎指數CRP:11mg/dL。

   綜合抽血檢驗(疑敗血症)與焦點式病史、身體診察的臆斷，進而懷疑腹內感染，故安排腹部電腦斷層 (CT)檢查。腹部電腦斷層如下（圖一）:

     圖一：腹部電腦斷層無明顯肝膿瘍、膽囊炎、膽道感染發炎情況，而肝臟邊緣、雙側腰側、骨盆腔顯示明顯”液體聚集 (fluid accumulation)“。

  檢視病人7年前的腹部電腦斷層無明顯腹水(ascite)，在考量腹水是否感染可能性的思維下，臨床醫師決定抽腹水進一步檢查培養。

請問：大家有甚麼想法呢?應該抽腹水嗎（會不會有病發症？）?又如何描述此病人CT的腹水情況?

三、影像解析：

根據此病人的CT，其中幾個比較特殊的影像，可提供鑑別診斷，並指出傾向診斷為“腹膜偽黏液瘤 (pseudomyxomaperitonei) :

1. 腹水在右側肝緣處的分布呈現像扇貝形壓跡 (scalloping of visceral surfaces) (圖二)，在橫膈膜下方肝緣表面分布的腹水分佈，感覺很像被“咬過的感覺”(圖三)。

2. 腹水的分布，大都在結腸旁外側溝 (paracolic gutter) 、腸系膜處、肝緣，並不是常見的位置 (Morrison pouch, splenorenal recess)。主要因為這些地方都是淋巴系統引流相關 (圖一) 。

3. 網膜上的脂肪沾黏增厚，狀似”一塊烤餅”，放射影像稱之爲”網膜餅(omental cake) “ (如圖三的紅色圈圈標示)

   圖二：左圖，未注射顯影劑的腹部CT。 右圖，施打顯影劑後的腹部CT。

    圖三: 施打顯影劑後的腹部縱剖面CT，網膜上的脂肪沾黏增厚，合併少量積液。

    此個案病人於7年前因腹痛就診，腹部電腦斷層(圖四) 顯示急性闌尾炎，並接受切除手術，當時病理報告顯示: 黏液性囊腺瘤。臨床病程描述，經過數年的臨床追蹤，病人罕有腹部疼痛或是脹痛消化不良的表現，經仔細詢問病況，病人家屬才“勉為其難”表示：“相較以往，近幾週病人消化不良之感頻次增加”。

    圖四: 病人7年前的腹部電腦斷層呈現闌尾腫大，內部充滿液體。

四、臨床和影像判讀思辨：

    腹膜偽黏液瘤，臨床相較罕見，發病率約百萬人中1-3人，因腹腔內器官的黏液腫瘤破裂滲出來的黏液擴散至整個腹腔的情況，比較特殊的為“黏液狀腹水，宛如果凍狀”，約60%為低度惡化性腫瘤。多數源自破裂的闌尾黏液腫瘤或卵巢腫瘤，少數源自腸子等消化器官或是生殖器官，好發於45-62歲女性。電腦斷層判讀，需包括影像鑑別診斷思維，若出現異常腫脹的闌尾(swellingappendix)，如囊腫 (cyst) 或者腫瘤 (tumor)，而非單純的急性發炎 (inflammation)，建議先進行縝密的診察與治療計畫，主要是擔心手術時，腫瘤或囊腫內部的黏液擴散出來。進行手術時，需盡可能清除腫瘤和黏液，但腹膜偽黏液瘤常已瀰漫性（或是不明顯呈現）散佈於腹腔內，手術中常需佐以其他治療方式（如腹腔溫熱式化學療法），以降低腫瘤復發的可能性。術後，建議以腫瘤指標和電腦斷層追蹤。

五、影像診斷與陷阱：

    典型的闌尾黏液腫瘤的表現，於電腦斷層上，若出現以下幾種情況，如闌尾的外徑大於1.3公分，管壁內徑大於1.3-1.5公分或是鈣化 (calcification)，會比較傾向診斷為闌尾囊腫或者腫瘤 (參考圖五)，異常積液(fluid accumulation, ascites) 常沿著腹膜而堆積。腹膜偽黏液瘤，影像的鑑別診斷，包括1. 腹膜轉移癌未合併黏液狀腹水(peritonealcarcinomatosis without mucinous ascites 2. 腹腔肉瘤症(peritoneal sacromatosis) 3. 腹膜炎 (peritonitis)。

     圖五：腹部CT縱剖面。左圖，闌尾的外徑大於1.3公分（紅色箭頭指標），病灶周圍的發炎狀況不明顯。右圖，囊狀（cyst-like）（紅色箭頭指標），管壁內徑大於1.3-1.5公分和鈣化 (calcification)。

結論和學習重點：

1. 回歸一開始的問題: 此病人的腹水應不應該抽吸，做進一步檢驗?其實是不需要的，CT 影像就足以診斷為“腹膜偽黏液瘤”。

2. 藉此個案，學習闌尾黏液腫瘤的典型CT表現和處理方式。

參考資料:

1. Mittal R, Chandramohan A, Moran B. Pseudomyxoma peritonei: natural history and treatment. Int J Hyperthermia. 2017;33(5):511-519. doi:10.1080/02656736.2017.1310938

2. https;//radiopaedia.org/articles/appendiceal-mucocele-2

3. Pseudomyxoma peritonei | Radiology Reference Article |  Radiopaedia.org